odborný časopis pro lékárníky a laboranty  
   
 

BECHTĚREVOVA CHOROBA


(ankylozující spondylitida)

Onemocnění pojmenované podle ruského lékaře Vladimíra Michajloviče Bechtěreva, který jej popsal v jedné ze svých vědeckých prací v roce 1892, představuje i pro současnou medicínu dosud ne zcela objasněný případ. I když o projevech této nemoci je již k dispozici dostatek informací, úspěch v odhalení principu jejího vzniku je zatím jen částečný a léčebný postup schopný nemoc zcela eliminovat zatím bohužel neexistuje.

Nemůžeme přitom říci, že by tento stav souvisel se „stářím“ nemoci. Bechtěrevova choroba rozhodně není nově vzniklým onemocněním, které by souviselo s životním stylem současné, moderní generace. Bylo prokázáno, že touto nemocí trpěli i někteří vládci starověkého Egypta (např. Ramses II.), z českého prostředí můžeme jmenovat například Karla Čapka. Přesto tato nemoc i dnes trápí značné množství lidí po celém světě a komplikuje, nebo přímo ohrožuje jejich život.

Bechtěrevova choroba, označovaná také odborným názvem ankylozující spondylitida (dále jen AK), je progresivním revmatickým onemocněním, jehož podstatu představuje chronický zánětlivý proces. Zasahuje zejména páteřní a kyčelní klouby a přilehlé měkké tkáně, postižení lokalizované v jiných částech však není výjimkou – např. ramenní nebo kolenní klouby, případně skloubení pánve a křížové kosti.
Mezi jejími příznaky figurují značně bolestivé stavy, které silně ovlivňují kvalitu života pacientů a značně znesnadňují i běžné denní úkony. Vývoj onemocnění může vést k částečné, nebo i plné invalidizaci pacienta , obdobně jako u dalších onemocnění, která zasahují oblasti funkčně významné pro pohyb – v tomto případě tedy páteř, klouby a k nim přilehlé měkké tkáně.

Páteř a klouby

Páteř –Páteř umožňuje člověku vzpřímenou chůzi a mimo jiné tvoří ochranu míchy. Dvojité esovité prohnutí ji zajišťuje pružnost – zakřivení krční a bederní páteře dopředu nazýváme lordóza, zakřivení hrudní páteře a kosti křížové směrem dozadu označujeme jako kyfózu.
Páteř se skládá se z 33-34 obratlů, které podle specifického tvaru dělíme od jednotlivých skupin. Nacházíme zde 7 krčních obratlů (vertebrae cervicales), 12 hrudních obratlů (v. thoracicae), 5 bederních obratlů (v. lumbales), 5 obratlů křížových (v. sacrales) a 4-5 obratlů kostrčních (v. coccygeae).

Prvním z krčních obratlů je nosič (atlas), umožňující otáčení hlavy podle svislé osy. Na něj pak nasedá čepovec (axis), umožňují kývavé pohyby. Na každý z dvanácti hrudních obratlů je pak napojen jeden pár žeber, která ochraňují orgány uložené v hrudní dutině. Následuje 5 mohutných bederních obratlů, které představují největší páteřní obratle. Křížové obratle jsou vzájemně srostlé a tvoří křížovou kost (os sacrum). Rovněž kostrční obratle jsou srostlé a představují kostrční kost (os coccygeum).
Každý obratel je tvořen tělem (corpus), obloukem (arcus), který obkružuje obratlový otvor a vycházejí z něj výběžky (processus – příčné a trnový). Spojení páteřních obratlů, z nichž každý obsahuje navazující obratlový otvor , vytváří páteřní kanál, v němž je uložena mícha. Spojení jednotlivých obratlů je zajištěno pomocí kloubů, vazů a pružných chrupavčitých destiček, které jsou vloženy mezi jednotlivými těly obratlů.

Klouby – Kloub (articulus) definujeme jako pohyblivé spojení dvou nebo více kostí. Povrch dotykových ploch těchto kostí je opatřen chrupavkou. Obvykle je kloub tvořen kloubní hlavicí a kloubní jamkou, které jsou uzavřeny do kloubního pouzdra tvořeného vazivem a zpevněného pomocí kloubních vazů. K redukci tření slouží kloubní tekutina (synoviální tekutina), čímž se zpomaluje jejich opotřebení. V některých případech nacházíme mezi kloubními plochami kostí ještě vazivovou destičku, která upravuje funkci kloubu (např. meniskus u kolenního kloubu).
Tvarově jsou jednotlivé styčné plochy kloubů velmi rozmanité a jejich tvar společně s vazivovým aparátem, velikostí hlavice a kloubní jamky a také v závislosti na svalstvu uloženém v okolí kloubu, rozhoduje o druhu pohybu kloubu a jeho rozsahu. Takto rozeznáváme např. klouby ploché, sedlové, čepové, kladkové, kulové, vejčité, válcové aj.

V ideálním případě je tak člověku umožněn přirozený pohyb, který za normálních okolností není provázen bolestivými stavy. Onen „ideální případ“ lze ovšem, zejména u pacientů staršího věku, jen těžko najít. Kromě přirozeného poškození vznikajícího v následku stárnutí je lidská páteř a funkčnost kloubů ohrožena nejrůznějšími onemocněními větší či menší závažnosti. Jedním z nich je právě ankylozující spondylitida, neboli Bechtěrevova choroba.

Rozvoj a průběh onemocnění

Výskyt Bechtěrevovy choroby je několikrát častější u mužů, přičemž nejčastěji se nemoc projeví již v druhé nebo třetí dekádě života. Prvotní bolesti způsobené touto nemocí jsou často mylně přičítány důsledku sportovních aktivit.
Podstatu onemocnění představuje celkový, chronický zánětlivý proces. Ten obvykle postihuje nejdříve sarkoiliakální skloubení (spojení pánve s křížovou kostí), odkud přechází na další části páteře. Současně mohou být postiženy i ramenní, kolenní a kyčelní klouby, společně s úpony šlach.
Do tkání zasažených zánětem se ukládají soli vápníků a způsobují jejich osifikaci (kostnatění). Postupným procesem tak dochází zejména k „tuhnutí“ páteře – vlivem osifikace dochází ke srůstu jednotlivých páteřních obratlů. Zjednodušeně řečeno, obratle a klouby de-facto srůstají v jednu kost. V průběhu onemocnění se mění i tvar páteře. Zpravidla dochází k napřímení bederní lordózy, zvýraznění hrudní kyfózy a závisle k prohloubení lordózy krční. Typickým vnějším projevem takto postiženého pacienta je pak předkloněné, shrbené držení těla. V některých případech však páteř osifikuje v plochém postavení a vzpřímené držení těla je zachováno.
Je tedy evidentní, že výsledkem těchto procesů může být značné omezení hybnosti pacienta, nejen v závislosti na postižení páteře, ale i ostatních kloubů. Srůst obratlů a žeberních skloubení také vede ke snížení respirační kapacity, dochází ke změnám svalových skupin nebo jednotlivých svalů, jejich chorobnému stažení (kontraktura) – zejména u svalů prsních, břišních, horní části trapézového svalu a svalu hýžďového. Srůst páteřních obratlů a z něj vyplývající omezení hybnosti hrozí ztrátou stability pacienta. Pozměněná páteř je zároveň velmi náchylná ke zlomeninám, zvláště v dolní krční oblasti. Úrazy v následku pádu mohou být tedy velmi nebezpečné.

Příznaky – O příznacích onemocnění jsme se již v úvodu částečně zmínili. AK je nemocí velmi bolestivou – podle vyjádření pacientů dosahuje někdy bolest takové intenzity, že zcela zabraňuje jakémukoliv pohybu nebo činnosti a postiženému nezbývá než vyčkat, dokud bolest nepoleví. Nejvýrazněji se přitom projevuje bolest v zádech.
Omezení hybnosti komplikuje běžné denní úkony, ohýbání může být velmi komplikované. I obutí a zašněrování tkaniček u bot tak mnohdy představuje velmi náročný výkon. Znesnadněné je otáčení hlavou a řada pacient musí tento úkon nahrazovat otáčením celého těla. Subjektivně se, zejména po době spánku nebo dlouhodobé nečinnosti, vyskytuje pocit silné ztuhlosti a před zahájením dalších činností je zpravidla potřeba rozcvičení. Klasickým, pochopitelným projevem probíhajícího onemocnění je také celková únava a pocit vyčerpání.
Protože AK řadíme do skupiny systémových revmatických onemocnění s autoimunní složkou, hrozí i jiné, pro tyto nemoci typické komplikace, které jsou představovány zejména orgánovým postižením (srdce, plíce, oči, kůže, ledviny).
Zmínkou o autoimunitním původu onemocnění se dostáváme k otázce, která není ani v současnosti plně zodpovězena – Jakým způsobem vlastně AK vzniká, a které faktory jsou pro vznik tohoto onemocnění rizikové.

HLA - B27

HLA (human leukocyte antigens) – zejména typ B27 je se vznikem Bechtěrevovy choroby nade vší pochybnost spojen a toto onemocnění má tedy zjevně autoimunitní základ.
Obecně rozumíme autoimunitou jev, při kterém imunitní systém rozpoznává naše vlastní antigeny a vytváří proti nim protilátky – napadá tedy lidskému tělu vlastní látky, které rozhodně nepředstavují ohrožení, naopak, jsou nám zpravidla prospěšné. HLA se nacházejí na krátkém raménku šestého chromozomu, jsou kódovány skupinou genů která patří k „hlavnímu komplexu tkáňové slučitelnosti.“

Antigen – je za normálních okolností látka („jakási značka na povrchu buňky“), podle jejíž struktury je imunitní systém schopen rozeznat ji jako cizí, škodlivou látku a vytvořit proti ní účinné protilátky. Jako antigeny se chovají např. mikroorganismy, cizorodé bílkoviny dodané do krevního řečiště, odlišné krevní skupiny a obdobně i transplantované orgány (z tohoto důvodu se při transplantacích tak dlouho vyhledává vhodný dárce – často nejdříve z kruhu nejbližší rodiny, aby shoda antigenů byla co největší). V organismu je ovšem i řada antigenů, které imunitní systém nenapadá, nerozlišuje je jako cizí. Řada z nich je potřebná při dějích probíhajících v těle. Některé z těchto antigenů jsou pak pro všechny lidi společné, další jsou naopak u každého člověka jedinečné.
V případě poruchy imunitního systému (jejíž původ je často obtížně prokazatelný) tedy dojde i k napadání určitého antigenu(ů) z této skupiny.
Tímto způsobem vzniká několik desítek onemocnění. Řadí se k nim např. roztroušená skleróza, inzulin- dependentní diabetes mellitus, revmatoidní artririda a rovněž ankylozující spondylitida – tedy Bechtěrevova choroba.
Ta je podle současných zjištění velmi silně asociována s antigenem 1. třída HLA-B27. Tento antigen je zastoupen přibližně u 7% bělošské populace. U pacientů s Bechtěrevovou chorobou byl ovšem prokázán až 95% výskyt. Přítomnost tohoto antigenu ovšem automaticky neznamená vznik onemocnění.
Princip vniku autoimunitní reakce může vysvětlovat např. teorie zkřížené reakce. Ta předpokládá napadení lidského organismu bakterií, jejíž povrchové znaky jsou velmi podobné antigenu HLA-B27. Imunitní systém rozezná tyto bakterie jako vetřelce a napadne jej a zneškodní vytvořenými protilátkami. Toto „setkání“ se znaky odpovídajícími HLA-B27 ovšem způsobí i napadení buněk, které tento znak nesou, ačkoliv jde o buňky tělu vlastní.
Z celkového počtu lidí, u kterých se tento antigen vyskytuje, se nemoc rozvine u pouhých 3%. Průkaz přítomnosti HLA-B27 proto nelze užít jako diagnostický ukazatel. Přítomnost tohoto antigenu přesto značí až 300krát větší riziko vzniku onemocnění.
Ve vývoji onemocnění proto musí nutně hrát roli ještě další, neznámé faktory, např. výše zmíněná bakteriální infekce, oslabení imunity apod., které se dosud nepodařilo vysledovat. Vzhledem k charakteru onemocnění je i jeho léčba značně komplikovaná.

Léčba

Postup, který by nemoc vyléčil, nebo zcela zastavil její rozvoj, neexistuje a terapie se proto zaměřuje zejména na zmírňování příznaků a léčbu přidružených komplikací. Velmi významnou součást léčby představuje aktivní spolupráce ze strany pacienta, alespoň částečného zlepšení lze dosáhnout pomocí nejrůznějších rehabilitačních programů a zejména pravidelného, vhodného cvičení.

Cvičení a rehabilitace – Má u Bechtěrevovy choroby zásadní význam. Zpomaluje rozvoj onemocnění a napomáhá zachování co nejlepší hybnosti pacienta. Rehabilitační úkony spočívají zejména v masážích a rozcvičování páteře, pacient je náležitě poučen o vhodných cvicích, které by měl provádět každý den, nejlépe ihned ráno po probuzení a následně v polední době. K základní cvičební sestavě se řadí cviky prováděné v leže, na žebřinách a také dechová cvičení. Doporučených cviků je celá řada a jejich účel spočívá v protažení páteře, velkých kloubů a podpoře rozsahu pohybu.
Pacienti trpící Bechtěrevovou chorobu se zároveň musí věnovat nácviku vzpřímeného držení těla a přizpůsobit svou pozici v dlouhodobě zaujímaných polohách, zejména při práci a během spánku. V tomto ohledu je nutné dbát zejména na vhodné zakřivení krční a hrudní páteře, aby v případě „zatuhnutí“ nebyl pacient fixován v tísnivé poloze, která by ohrožovala např. dechové funkce. Během spánku je doporučována poloha na zádech, s nataženýma nohama, obdobně je možné spát i v poloze na břiše. Polštář (event. jiná podložka hlavy) nesmí být vysoký, aby nedocházelo k přílišném ohybu krční páteře. Nevhodnou polohu představuje zejména spánek na boku.

Léky – Léky aplikované při onemocnění Bechtěrevovou chorobou a dalších revmatických onemocnění se zaměřují zejména proti zánětlivému postižení. V tomto ohledu se využívá hlavně léků ze skupiny tzv. nesteroidních antirevmatik, léčiva zmírňující bolest, případné otoky a zánětlivý proces (Monoflam, Ibuprofen, kyselina acetylsalicylová, Movalis, Celebrex aj.). Dále pak imunosupresiva (Azathioprin, Metotrexát), sloužící k potlačení nepřiměřené imunitní reakce organismu, kortikoidy a v současnosti rovněž preparáty biologické léčby, jejichž cílem je omezení zánětu přímo na molekulární (buněčné) úrovni.
Nevýhodu řady výše uvedených léků je při dlouhodobějším užívání riziko vzniku vedlejších příznaků (např. vznik žaludečního nebo dvanáctníkového vředu, zvýšení hladiny krevního cukru aj.) a nutnost podávat další léčiva, která riziko vzniku vedlejších účinků umenšují.

Rázová vlna – S využitím rázové vlny k léčebným účelům má moderní medicína již více než dvě desítky let trvající zkušenosti. Uplatňuje se v mnoha lékařských oborech, např. v onkologii, ortopedii a chirurgii. V posledních letech se její využití osvědčilo i při léčbě úponových bolestí.
Zákrok se provádí pomocí generátoru (elektromagnetický, elkterohydraulický aj.), do kterého je vháněn vzduch, který se pod tlakem okolo pěti až šesti barů mění na rázovou vlnu kuželovitého tvaru. Tou se pomocí speciální hlavice působí na postižená místa v podobě velmi krátkého, intenzivního impulsu. Tímto způsobem se narušují a rozpouští vápenaté usazeniny ve šlachách a úponech, dosahuje se lepšího prokrvení postižené oblasti, snižuje se napětí ve tkáních a omezuje intenzita bolesti. Léčba rázovou vlnou má tedy velmi pozitivní a naopak téměř žádné vedlejší účinky.

Shrnutí

Bechtěrevova choroba, neboli ankylozující spondylitida je chronickým revmatickým onemocněním, v jehož podstatě stojí zánětlivé procesy postihující zejména páteř, velké klouby a přilehlé měkké tkáně. Má autoimunitní charakter, vznik nemoci je velmi úzce spojen s výskytem antigenu HLA-B27, jeho přítomnost ovšem nutně neznamená vznik onemocnění, představuje pouze rizikový faktor. Všechny procesy vedoucí k rozvoji nemoci nebyly ještě odhaleny a rovněž možnosti léčby jsou omezené.
B. Choroba postihuje častěji muže, vzniká obvykle již v mladším věku (druhá a třetí dekáda), vyskytnout se však může v kterékoliv fázi života. Svými příznaky, zejména silnou bolestivostí a omezením hybnosti, ovlivňuje výrazně kvalitu života pacientů.
V její léčbě se kromě farmakoterapie uplatňují výrazně cvičební a rehabilitační programy, důležitým faktorem léčby je spolupráce ze strany pacienta.

-fro-

Zdroje:

http://bechterev.webpark.cz/
http://www.ordinace.cz/clanek/bechterevova-choroba/

http://bechterev.webpark.cz/win/hla-b27.html

http://www.ceskatelevize.cz/program/detail.php?idp=1060122932&day=
1092175200&time=21:30&ch=2&zanrf=all&puvodf=all&advanced=1&andf
=becht%ECrev&popisyf=1&aktualnif=1&archivf=1&backaddr=search

http://www.kb-plzen.com/text/morbus.htm

   
 
Aktuální číslo
    


 
 Archiv
 
září 2007
červenec 2007
květen 2007
březen 2007
leden 2007
listopad 2006
září 2006
červenec 2006
květen 2006
březen 2006
leden 2006
 
 
© 2007 ARTES Josef Svoboda