PHARMA NEWS - odborný časopis

„MORBUS SUDECK“ aneb KDYŽ NA VÁS ŠLÁPNE KŮŇ

RNDr. Lenka Grycová, Ph.D.

 

Lidské tělo je v mnoha ohledech zvláštní. A o jednu zvláštnost bych se s vámi ráda podělila. Pro ty, kteří pravidelně čtou mé články, tento bude trošku jiný. V tuto chvíli není cílem poskytnout Vám všechny odborné informace, i když se budeme snažit. Chci se zaměřit na konkrétní kazuistiku. Mým cílem bude trošku s Vámi čtenáři otřást a vyvolat emoce. Protože osobní emoce nutí člověka mluvit, a mluvení v návalu emocí utkví posluchači, se kterým se podělíte o informaci, mnohem lépe v paměti. A pokud Vás bude hodně a podělíte se s hodně lidmi o informace, je velká šance, že příště to bude pro nějakého pacienta lepší.

Představte si tedy krásné blond děvčátko, chytré a nadané, s velkou láskou ke zvířatům. Teenager, s běžným životem, školními povinnostmi. A pak na ni šlápnul kůň a svět se změnil…

Přece nedám dítěti léky od bolesti

Na začátek bych zmínila jednu věc, týkající se analgetik a dětí. Setkali jste se už se situací, kdy maminky odmítají dát malému dítěti léky od bolesti, dokud to není opravdu nezbytné? Analgetika malým dětem vytváří u rodičů často jakýsi pomyslný blok. Co se ale stane, když bolest vezme „otěže do svých rukou?“ Tedy když se centrum bolesti zblázní a začne jednat na vlastní pěst? Pojďme se na to společně podívat.

Na začátek trocha historie

Jeden z užívaných názvů Morbus Sudeck dostalo onemocnění

po německém lékaři jménem Paul Hermann Martin Sudeck (1866-1945). Ale abychom se vrátili úplně na začátek definice onemocnění dnes označovaného jako CRPS, musíme se vrátit ještě více do historie.

A toto je na tomto onemocnění to zvláštní. V dnešní době existují onemocnění, která nejsou moc známá, protože k jejich správné diagnostice a podrobnému popsání došlo až v posledních letech díky postupu vědy a zdokonalujícím se přístrojům a vyšetřovacím metodám. Mysleli byste si, že pokud je znalost onemocnění přesahující hranice více století, neplynou z toho v dnešní době už žádná rizika spojená s diagnostikou a je tedy velká šance na rychlý nástup léčby. A ono to tak v některých zemích není.

Uděláme tedy ještě pár kroků v čase zpět a zastavíme se… anebo ne, vrátíme se raději o pár století. Francouzský ranhojič Ambroise Paré (1510–1590) popsal stav silné přetrvávající bolesti po flebotomii končetiny u Charlese IX. Následně se můžeme zastavit u amerického lékaře, jménem Silas Weir Mitchell (1829-1914). Pokud Vám toto jméno není cizí, pak ano, takto se jmenuje jeden americký herec, který je potomkem tohoto slavného lékaře. S.W. Mitchell je někdy označován za otce, nebo průkopníka americké neurologie. Mitchell už v roce 1864 popsal onemocnění u zraněných vojáků americké občanské války a toto onemocnění bylo označeno jako kauzalgie (za otce tohoto označení je také uváděn Mitchellův přítel lékař Robley Dunglison). Následovalo označení Morbus Sudeck – německý lékař prezentoval toto onemocnění na chirurgické konferenci v Hamburku, literatura se v datu trošku rozchází, ale bylo to v rozmezí 1900-1902.

Také se můžete setkat s označením „syndrom ruka-noha“, nebo „rameno-ruka“, Sudeckův syndrom… Kolem roku 1940 se pak objevil spolu s dalšími popsanými kazuistikami označení reflexní sympatická dystrofie (reflex sympathetic dystrophy – RSD). Čím více budete hledat, tím více naleznete jmen v historii do roku cca 1993 spojených s onemocněním, které bylo nakonec ustáleno s označením CRPS. Dva z předchozích názvů – kauzalgie a RSD byly později definovány jako dva základní typy CRPS.

Komplexní regionální bolestivý syndrom (CRPS)

CRPS je tedy onemocnění, k němuž dochází následkem nefunkčního centrálního nebo periferního nervového systému. Hlavním a typickým příznakem je neúměrnost klinických změn a míry bolesti v souvislosti s primárně vyvolávající příčinou. Onemocnění také vykazuje různou progresi v čase.

Vyvolávající příčinou je nejčastěji úraz končetiny, ruka, nebo noha. Klinické příznaky se pak mohou od prvotní vyvolávající ataky šířit, ale postižení trupu nebo obličeje je opravdu výjimečné. Z hlediska výskytu se onemocnění řadí mezi vzácná onemocnění s průměrnou četností 1,5 – 3,0 na 100 tisíc obyvatel. Ačkoliv

se nejčastěji vyskytuje onemocnění u pacientů dospělých mezi

30. - 70. rokem věku, ani děti (9-16 let) nejsou výjimkou. CRPS se vyskytuje častěji u žen než u mužů, v poměru přibližně 3,5 až 4:1. U dětí je poměr dívky/chlapci přibližně 9:1. Také je u dětí častěji postižena dolní končetina.

Co se potenciálního rizika spojeného se vznikem CRPS týče, definice je takováto:

„Za rizikovou lze považovat každou epizodu akutní bolesti v oblasti pohybového ústrojí trvající déle než sedm dní, rušící noční spánek a nereagující na obvyklou terapii“

CRPS se dělí na dva typy, jak jsme již zmínili výše. CRPS typ I. odpovídá původnímu popisu reflexní sympatická dystrofie,

CRPS typ II. pak kauzalgii. Klinické příznaky CRPS zahrnují velmi různorodou škálu lišící se rozsahem a také intenzitou projevu. Literatura popisuje 4 typy poruch, které mohou být různě kombinovány – senzorická porucha, vazomotorická, trofická a motorická.

Klinické hledisko pak zahrnuje tři fáze onemocnění:

 

•           akutní fáze

•           dystrofická fáze

•           atrofická fáze

 

Hlavními příznaky jsou extrémní bolestivost, pálení, enormní citlivost na dotek, změna barvy kůže, struktury, otok, praskání kůže, mokvavé rány.

Zatímco v první fázi dochází ke zvýšenému prokrvení, zvýšené teplotě a vzniku otoku, zvýšení prokrvení v druhé fázi ustupuje a nastupuje stav opačný. Snížené prokrvení, snížená teplota kůže.

Z hlediska léčby je důležité, aby v druhé fázi nedocházelo při volbě léčby k nesprávným postupům. Léčba bez odezvy a hlavě léčba vyvolávající bolestivé odezvy může vést k přechodu do ireverzibilní atrofické fáze, kdy dochází prohlubování poškození tkání, a to nejen kožní a podkožní tkáně, ale také svalové. Může docházet ke kloubním deformitám a následkem toho k těžké poruše hybnosti vedoucí k nevratné invaliditě.

Neopominutelným faktorem celého onemocnění je stres. A to jak faktorem, který v případě běžného poranění může podpořit vznik CRPS, tak také ovlivňuje průběh samotného onemocnění a jeho léčby. Zahrnutí psychologické pomoci je proto velmi důležité.

Multidisciplinární léčba

CRPS je převážně chronické onemocnění. Ovšem čím dříve je rozpoznáno, diagnostikováno a zahájena léčba, tím lépe pro pacienta. Farmakoterapie v sobě zahrnuje léčiva z různých skupin – antikonvulziva, vazodilatancia, venofarmaka, analgetika, lokální anestetika, kortikosteroidy, antipsychotika, antidepresiva a další. Léčba je individuální v závislosti na postižení a stavu pacienta.

Z nefarmakologických postupů sem patří hlavně fyzioterapie, psychoterapie, či zrcadlová terapie. Základním pravidlem ovšem je, že léčba by neměla prohlubovat bolestivé stavy, protože může docházet k prohlubování potíží. Pokud dochází v rámci léčby k chirurgickému zásahu, může se tak dít i pod celkovou narkózou.

Jedním z užitečných postupů v léčbě je voda. Jemný tlak, který vyvolává voda například v bazénu, pomáhá stimulovat mikrocikrulaci v končetině.

Od koně k invalidnímu vozíku a zpět

Vraťme se zpět k našemu příběhu. Když na vás šlápne kůň, nemusí to být nutně konec světa. Ale klidně by mohl být a moc nechybělo. Toto se událo mimo Českou republiku a netroufnu si posoudit, zda by v případě naší země to celé probíhalo jinak a snadněji, ale, prosím, věnujte tomuto svoji pozornost.

Šlápl na ni kůň. Každý, kdo se věnuje koním, by vám řekl, že to není to nejhorší, co se člověku může stát. Kopnutí koněm, shození ze sedla, teoreticky by vás mohl i kousnout, pokud mu špatně podáte nějakou dobrotu.

Na začátku jen bolest a šok. To, že se pár týdnů či měsíců nic neděje, neznamená, že se „něco neděje“. První projevy CRPS se začaly objevovat po více jak půl roce. První změny na kůži byly změny barvy, pak se přidal extrémní otok.

Následovala první hospitalizace – pozitivní změny žádné, extrémní zhoršování otoku, praskání kůže, krvácení. Na řadu přišly různé terapie, které ovšem nezabíraly.

Objevila se nekrotizující kůže. Noha dál otékala, kdy nebylo již možné rozlišit kotník či prsty na nohou. Rozsáhlé hnisání ran zvláště v části chodidla.

Následovaly nějaké neúspěšné zákroky. Dalším postupem bylo odstraňování nekrotické tkáně pod celkovou anestezií v intervalu každý druhý den. Po propuštění do domácí péče ale nenásledovalo žádné zlepšení. Zhoršující se otoky, jiná klinika, další zhoršení stavu. Zvažování amputace. Odmítnutí ze strany lékařů. Invalidní vozík.

To děvče to ale nevzdalo. Léčba vodou se ukázala jako správný směr. Plavání, postupná rekonvalescence, návrat ke koni, který podpořil psychickou stránku léčby.

Ovšem důležité zdůraznit, že CRPS je onemocnění chronické. Jakákoliv nová ataka bolesti může vyvolat nové akutní příznaky. Proto je nesmírně důležitá psychická pohoda, fyzický odpočinek a vyhýbání se riziku úrazu.

Pacientské organizace

V minulosti jsme se již vzácnými onemocněními zabývali. Tak jen pro zopakování, i přes vzácný výskyt onemocnění bývají pacienti často sdružováni do pacientských organizací, kde se mohou setkat s jinými pacienty nebo rodinami, které řeší stejný zdravotní problém. Tato soudržnost je často velmi důležitá pro psychickou podporu pacientů, také mohou být zdrojem užitečných informaci jak pro pacienty, tak pro odborníky. Orphanet eviduje pouze 4 pacientské organizace sdružující pacienty s CRPS. Dvě jsou přímo v Německu, jedna ve Francii a jedna ve Švýcarsku. V České republice samostatná pacientská organizace není, pacienti jsou tak sdružováni přímo pod Českou asociaci pro vzácná onemocnění (ČAVO).

Prosím, mluvte o tomto riziku

Z toho, co uvádí literatura je zřejmá jedna věc –, největší šancí pro pacienty, zvláště pro ty dětské, je plošná povědomost o tomto onemocnění jak v odborné, tak laické veřejnosti. Zahrnutí CRPS do diagnostiky. Protože preventivní předpoklad rizika je v tomto ohledu největším benefitem.

Zdroje:

Sikorová, S. Zoubková R.: Komplexní regionální bolestivý syndrom u dětí a dospívajících, Pediatrie pro praxi, 2024, 25, 19-21.

Štourač, P. Pavlisková, M., Klabusayová, E.: Komplexní regionální bolestivý syndrom u dětí (algoneurodystrofie) - WWW.AKUTNĚ.CZ

https://www.orpha.net/

Soukromý archiv